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什么是先天性白内障?

时间:2014-07-13 来源: 爱尔眼科

        先天性白内障指大多数在出生前后即已存在,小部分生后不久即形成的一类白内障,其发生率在我国为0.05%,失明儿童中有22~30%为白内障所致,已成为儿童失明的第二位原因。白内障能导致婴幼儿失明弱视,对先天性白内障的早期诊断和治疗是防治白内障儿童弱视的关键,延误治疗将导致白内障儿童终生弱视
 
        个旧爱尔眼科医院专家介绍,先天性白内障可为家族性发病或散发病例。先天性白内障大约有1/3的病人 有遗传因素,最常见的为常染色体显性遗传,占73%,有的表现为不规则的隔代遗传;隐性遗传占25%,多与近亲婚配有关。非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊:孕期胎儿宫内病毒感染,尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视,发生在妊娠2个月内风疹感染所致的白内障发病率可高达100%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一个主要原因,如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等,以及新生儿代谢紊乱如低血糖,甲状旁腺功能低,半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一,如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。另外,还有1/3病例的病因尚不明确。
 
        婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。
        1、白瞳症:成年白内障患者,常常因视力明显减退而就诊,而婴幼儿白内障患者,特别是单眼患者,一般并无症状,因此经常被延误诊断,只有当瞳孔区出现白色反光,即所谓白瞳症时,方引起家长或医生的注意,白瞳症并非先天性白内障所特有。

        2眼球震颤:患有双眼致密混浊性白内障的患儿,大多伴有眼球震颤,震颤多为游移性和搜寻性等类型,这种类型的眼球震颤往往提示视力极为低下,一般不会超过0.1。

        3.斜视:由于视力低下或双眼视力不平衡,阻碍融合机制的形成,可迅速造成眼位偏斜。

        4.畏光:在一些情况下,由于晶状体混浊引起光散射,可使患儿产生畏光症状,这种情况在有绕核性白内障的患儿更易出现。

        5.合并的其他眼部异常:先天性白内障合并先天性小眼球临床并不罕见,先天性小眼球的存在与白内障类型无关,且常合并其他眼组织发育异常,如脉络膜缺损,视力预后极差,即使手术也不能获得满意的视力结果。

        不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。
 
        个旧爱尔眼科专家提醒,因先天性白内障还可能合并其他眼病,所以除了完成必要的常规检查以外,还应做B超,视网膜电流图,视觉诱发电位等检查,不仅可以考察其他眼部病变及功能情况,还可以预测白内障手术后视力恢复的情况。


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